Боковой амиотрофический склероз (БАС) – редкое заболевание. Этот диагноз ставят одному-двум из 100 тысяч человек в год. Суть его в том, что у больного без всяких видимых причин начинают отмирать двигательные нейроны. Когда мышцы конечностей оказываются настолько слабыми, что человек не может ими управлять, это означает, что более 50% двигательных нейронов уже умерло. Болезнь прогрессирует до полного отказа мускулатуры, в том числе – дыхательной. Шансов практически нет: только примерно у 1% эта болезнь – опять же по неясным причинам – стабилизируется надолго, как, например, у знаменитого астрофизика Стивена Хокинга.
В Москве с этим диагнозом живет около 1000 человек. Одна из них – Варвара Крючкова. Первые признаки болезни появились у нее в 2006 году, в возрасте 43 лет: ослабли два пальца на левой руке. Но врачам понадобилось целых 8 лет, чтобы поставить окончательный диагноз – БАС. О будничной жизни в невыносимых обстоятельствах – эта история.
Правила переезда
Из больших окон ее чертановской квартиры открывается прекрасный вид на Москву: 15-й этаж, воздух, простор. Солнца здесь не бывает, северная сторона, но в хорошую, ясную погоду синее небо словно заполняет собой все комнаты.
Квартира тоже просторная, но только в привычном нашем понимании. В понимании простого человека, переехавшего, как Варвара со своей пожилой мамой, в отдельное жилье из коммуналки. В такой квартире непременно должна быть ванна – столько лет о ней мечтали! И порожек в санузле сделать не помешает – для изоляции воды и влаги. А то, что коридор узкий, это мелочи.
Кто же предполагал тогда, при переезде в 2010 году, что скоро им понадобится простор для маневрирования коляски? Что высокий порог в ванной комнате станет непреодолимым препятствием. А сама ванная – лишним агрегатом. Сюда стоило бы установить душевую кабину в пол, с привинченным к стене откидным сиденьем… Но деньги потрачены, и не до ремонта теперь.
«Почему врачи тогда даже не намекнули, к чему все идет?» – снова и снова недоумевает Варвара. Ведь у нее к тому времени уже «ушла» одна рука. И наблюдалась она у лучших специалистов Научного центра неврологии, которые, хоть и ставили ей диагноз «шейная миелорадикулопатия», явно понимали, что дело серьезное.
«К чему нужна была врачебная этика? – голос впервые за время разговора ей изменяет – дрожит, срывается, становится звонким, как колокольчик. – Приди я с родственниками, им бы назвали диагноз, но я приезжала одна. И они скрывали. Это неправильно. Врачи ведь меня уже знали. Знали мой оптимизм. Знали, что я не побегу вешаться, топиться. Надо было сразу сказать: это может быть БАС, надо подготовиться так-то и так-то».
Неожиданно ослабли два пальца на левой руке. Варваре это не очень мешало, она даже смеялась, замечая иногда, как пальцы дергались. Забеспокоилась лишь, когда стала слабеть вся рука
Вообще-то, слез она себе не позволяет – по крайней мере, на людях. С хохотом рассказывает, как часто доктора, подробно обо всем расспросив, интересуются: «А вы всегда такая веселая?» – и прописывают антидепрессанты. Хотя любому с первого взгляда заметно: жизнелюбия ей не занимать, именно она всех обычно и подбадривает.
Потом Варвара рисует «прелестную» картинку, как собирала справки на получение инвалидности: ходить она уже не могла, коляски не было (пока не инвалид – не положено), и водитель такси на руках носил ее по этажам поликлиники, из кабинета в кабинет. Везде очереди, лифт маленький, ступеньки высокие…
Даже если все заключения на руках, будьте любезны обойти врачей еще раз. Не можете – приползите. Так положено. «А через два года мне свою инвалидность доказывать по новой. А то как же, ведь я могу излечиться!» – с задором уточняет Варвара.
Жизнь в движении
По правде говоря, тема болезни всплыла в нашем разговоре часу на втором, да и то под моими настойчивыми расспросами. А так она взахлеб рассказывает о том, что любит, чем живет все эти годы. Например, о том, как делаются ноты. Вот вы знаете? Сейчас-то понятно, есть разные компьютерные программы. А прежде Варвара много лет рисовала ноты тушью с помощью рейсфедера на голубой бумаге или набивала их специальным молоточком на свинцовых досках, тоже вручную, в типографии издательства «Музыка».
19 лет отдала «Музыке» и еще 15 – издательству «Дмитрий Шостакович». Наборщик, верстальщица. Уникальная специальность, женская, – поскольку требует не только отличного глазомера, но и усидчивости – у какого мужчины найдется столько терпения, чтобы часами оркестровые партитуры нотка за ноткой набирать? И зарабатывала ведь Варвара в свои 17 лет больше мамы, филолога с университетским образованием, трудившейся редактором в издательстве «Просвещение».
Бегала от неврологов к хирургам. Врачи ничего не понимали, отправляли на анализы и на МРТ, разводили руками, вспоминали про ее вегетососудистую дистонию или назначали антидепрессанты
Днем у Вари была типография, вечером – музыкальное училище, занятия в хоре. Очень любила петь и обожала мюзиклы. Весь репертуар Театра оперетты знала едва ли не наизусть. Выбраться в театр сегодня, на коляске? Это почти неразрешимая проблема, хотя служба помощи «Милосердие» сделала ей роскошный подарок – сертификат на два билета в любой театр. Но как решиться?
Дело даже не в пандусах, которыми далеко не все театры оборудованы. И не только в удобствах, до которых нужно вовремя добраться. Главное препятствие – сценическая пыль. У всех больных БАС быстро ослабевает диафрагма, им трудно дышать. А от пыли, которой в театре предостаточно, сразу начинает першить в горле и возникает спазм. Варваре ли этого не знать? Ведь именно со сценой связано главное увлечение и страсть всей ее жизни – современный танец.
Сны ей редко снятся, но если снятся, то именно студия, репетиция, процесс создания танца. То, что ей нравилось больше всего. Танцевать Варвара мечтала с детства, но все что-то не складывалось. Лишь окончив музучилище, пошла заниматься в студию. И тут с первых же уроков выяснилось, что у нее отличная кинетическая память – любое движение с первого раза запоминала, схватывала нюансы стилей. Правильно повторяла. И другим могла объяснить. Так началась ее новая жизнь: она стала учить и учиться везде, где только можно: в школах джаз-модерна, секциях тайчи, даже аэробику в Лужниках преподавала…
Мир современного танца тесен, здесь все друг друга знают. Репетиторский талант Варвары заметил легендарный танцовщик и педагог Николай Огрызков, позвал преподавать в свою уникальную школу танца. И тут завертелось: ученики, постановки, гастроли, конкурсы, фестивали…
Она рассказывает об этом времени со счастливой улыбкой, глаза горят. И я понимаю, что та жизнь для Варвары не закончилась. Как, впрочем, и другая, спокойная, нотная. Как в ней уживаются эти два разных человека? Удивительно. Суть первой Варвары, пацанки «с шилом в заднице», сбегавшей со скучных уроков музыки во двор, – движение, «песни-пляски». Суть другой, способной часами верстать партитуры, – усидчивость и терпение. Как ни странно, обе помогают ей сегодня. Усидчивая помогает выдерживать неподвижность, терпеть скуку «одиночного заключения». Активная – сопротивляется прогрессирующему бессилию.
Похоже, весь ее опыт, все увлечения, которым отдано столько сил и любви, стали сейчас ее опорой. Преградой, тормозящей неумолимое движение болезни. Вокальная подготовка позволяет задерживать дыхание и вообще реже дышать – так ей легче. А опыт постановки тела в тайчи и современном танце помогает дольше удерживать равновесие. Ведь эти техники основаны на кинетике тела, на движении костей, а не мышц. И теперь, когда одни мышцы уходят, организм сам находит новые опорные точки взамен утраченных.
По крайней мере, время от времени у нее наступает улучшение. Чего у людей с БАС обычно не бывает. «Я же везунчик по жизни, говорю вам», – смеется Варвара.
Хождение по мукам
И даже развивалось заболевание у нее нестандартно. Началось все, как она предполагает, в далеком 1998 году с травмы: упала на танцевальном семинаре со стойки и заработала трещину в грудном отделе и компрессию позвоночника. Голову «в руках носила», не могла ее поднять, думала, что жизнь кончена. Но потихонечку через полгода все само собой восстановилось.
Прошло несколько лет – и неожиданно ослабли два пальца на левой руке. Варваре это не очень мешало, она даже смеялась, замечая иногда, как пальцы дергались. Забеспокоилась лишь, когда стала слабеть вся рука. Пошла по врачам: бегала от неврологов к хирургам и обратно. Те ничего не понимали, отправляли на анализы и на МРТ, потом разводили руками, вспоминали про ее вегетососудистую дистонию или назначали антидепрессанты.
Ни один невролог почему-то не направил ее на консультацию в Научный центр неврологии на Волоколамском шоссе, к Марии Николаевне Захаровой, в отделение, где исследуют БАС и рассеянный склероз. Попала туда Варвара «своим ходом», совершенно случайно, и с диагнозом «шейная миелорадикулопатия» стала там наблюдаться.
А вот БАС ей не ставили до последнего, сомневались, уж больно нетипично он проявлялся. Как объяснила доктор Захарова, у Варвары поражена периферическая, а не центральная нервная система. А это значит, что болезнь может развиваться годами, не затрагивая жизненно важные органы.
Так и вышло: левая рука слабела постепенно, на протяжении восьми лет. А потом, в 2014 году, вдруг резко «шарахнуло». Отдыхала в Турции и однажды, плавая в море, вдруг поняла, что не может выйти из воды: начали слабеть мышцы ног.
В мае 2015 года пришлось отказаться и от бассейна, когда двум тренерам пришлось ее оттуда вытаскивать. В ноябре с трудом, но еще своими ногами дошла до Центра неврологии, сама поднялась по лестнице, подтягивая себя на руках, и через три недели обследования услышала наконец официальный диагноз – БДН, болезнь двигательных нейронов (БАС – это одна из форм БДН).
О чувствах, которые тогда испытала, она предпочитает не рассказывать: «Сама-то я к этому времени уже все понимала. А маму это сильно подкосило, конечно». В феврале 2016 года ей дали инвалидность 1 группы, весной выделили «под галочку» коляску без подголовника, стульчик санитарный, доску на ванну и – привет.
Группа поддержки
«Она, пока сама ходила, до последнего никому ничего не говорила, партизанка. «Как дела?» – «У меня все хорошо! Все хорошо!» А когда в прошлом году на кресло стала присаживаться, мы просто замучались: за каждое наше действие – «спасибо», «спасибо», «я сама бы, но…». Не умеет просить о помощи, все бодрится, но я-то вижу, как ей тяжело», – это рассказывает Марина, жена брата, она заезжает навестить после работы, привозит продукты.
Живет Варвара с 84-летней мамой и сиделкой Жанной. А сводного брата Славу она впервые увидела в 27 лет: «В один прекрасный день отец явился к нам домой и сказал: «Хочу познакомить тебя с братом». Я говорю: «Знакомь с кем хочешь, мне жалко, что ли? Я человек общительный». Вот и стали общаться, потом дружить. Недавно выяснилось, что у Славы и у его сына тоже слабые мышцы. Так что есть подозрение, что болезнь передается по отцовской линии.
Но как это проверить? Их отец, иракский коммунист, эмигрировал в СССР в начале 60-х. «Папа умер 10 лет назад, он не поддерживал связь с родственниками, и теперь я жалею об этом – хотелось бы больше знать о своих генах, ведь у БАС есть и наследственная форма», – говорит Варвара.
Про генетическую связь со старинной династией аббасидов ей остается только догадываться. Зато об одном наследстве можно сказать с уверенностью – отец подарил Варе твердый характер и фанатичную любовь к кино. Он, выпускник ВГИКа, был специалистом по истории арабского кино. Вот и Варвара с юности при первой возможности бегала по фестивалям, отстаивала очереди за билетами в «Иллюзион».
Потом увлеклась переводами англоязычных сериалов, даже сейчас помогает друзьям делать субтитры. «У нас с ними иногда такие баталии идут – как переводить идиомы, устойчивые обороты. Я точно знаю, что их нельзя переводить дословно, иначе теряется смысл фразы. Вот какой эквивалент найти фразе «Маруся слезы льет»? У нас с вами сразу целая картинка возникает, а иностранец что поймет?..»
А вот какой эквивалент, интересно, найти состоянию человека, который ощущает, как буквально по дням и часам уходит его тело, такое подвижное и послушное прежде? Который едва шевелит пальцами правой руки. Который с трудом дышит. Который видит, но не чувствует, как нога падает с подножки коляски, как тело оседает в коляске, и сиделка его «усаживает» обратно.
Она даже не пытается объяснять это ни престарелой маме, ни друзьям. Главное, что они есть – друзья. Ее группа поддержки. Это самое большое ее счастье и самое большое достижение. «Я с детства легко нахожу общий язык со всеми. Помню, выйду гулять во двор, увижу новое лицо, тут же подхожу: привет, я Варя, а тебя как зовут?» К ней тянутся, и это понятно: она умеет выслушать, подбодрить, развеселить.
Когда Варвара собирала справки на получение инвалидности, ходить она уже не могла, коляски не было (пока не инвалид – не положено), и водитель такси на руках носил ее по этажам поликлиники, из кабинета в кабинет
Вот и сейчас вокруг нее люди, близкие ей по духу, по интересам, те, с кем познакомилась на аэробике, на хореографии, в очереди за билетами в кино 30 лет назад, на книжных форумах, на переводах фильмов… Они приезжают, звонят, пытаются помочь если не материально, то морально. Устраивают раз в две недели «маникюрный салон»: делают «всякие ноготочки», потом садятся на большую кровать, включают телевизор и смотрят какой-нибудь новый фильм. Она общается по телефону с друзьями в Америке, Германии, во Франции, следит за их успехами в социальных сетях, радуется за них, ставит лайки.
Болезнь как рентген высветила, кто есть кто в ее окружении. Кто-то из родственников исчез из жизни, просто «кинули» их с мамой, как считает Варвара. Это расставание оказалось невероятно болезненным. А еще многие знакомые говорят: «Ты знаешь, я всегда помогу. Если что – звони». Но Варвара никому не звонит и помощи не просит. Неудобно. У всех семьи, дети, заботы. К счастью, настоящие друзья приезжают сами, не спрашивая. И эти кухонные посиделки для нее – лучшая психотерапия.
Аргументы и факты
Главная забота Варвары сегодня – как бы так все организовать, чтобы ей и близким не тратить немыслимые силы на переоформление инвалидности, на контакты с собесом. Ведь нужно непременно явиться в каждую инстанцию. Все справки – собрать. Почему это нельзя сделать одним окном? И, наконец, вопрос, который в этой истории звучит впервые: где взять деньги, чтобы жить дальше?
БАС – это заболевание, которое не лечится никакими препаратами. Однако это не значит, что человеку нельзя помочь. При БАС самая главная помощь – сохранение максимально возможного уровня качества жизни. А что это значит с точки зрения финансов? Это инвалидная коляска с подголовником за 140 тысяч. Это аппарат неинвазивной искусственной вентиляции легких (НИВЛ) за 400 тысяч. Это ортезы, ортопедическая кровать, оплата услуг обученной сиделки (от 40 тысяч в месяц), это особое лечебное питание, памперсы… А что дано? 20 тысяч рублей пенсии. Вычитаем квартплату, питание, дальше можно не продолжать.
Я где-то вычитала, что 50% эвтаназии в странах, где это разрешено, приходится на людей с БАС. Я их понимаю. Потому что точно знаю: для тех, кто ушел, это облегчение
Мудреная задачка, решая которую Варвара задается и вопросами этическими: до какого момента поддерживающая терапия, закупка дорогостоящих препаратов и агрегатов имеет смысл?
«Почему в нашей стране нет закона о волеизъявлении, который защитил бы пациента как потребителя? Ведь у человека с БАС до последнего сохраняется сознание, и не каждый готов жить в плену своего тела, полностью обездвиженным, с мозгами ясными, как у Стивена Хокинга. Почему врачи будут спасать тяжелобольного человека до последнего, поставят ему гастростому (трубку, которую используют для кормления) и трахеостому против его воли? Не лучше ли направить усилия и деньги на те болезни, которые можно вылечить? – Варвара говорит это, волнуясь, но в голосе ее нет отчаяния. – Я где-то вычитала, что 50% эвтаназии в странах, где это разрешено, приходится на людей с БАС. Я их понимаю. Потому что точно знаю: для тех, кто ушел, это облегчение».
«То ли было на Косовом поле»
Человек верующий, она не задается вопросом «За что мне это?» – никогда и ни по какому поводу. Случилось – значит, что-то послужило спусковым крючком. Что-то сделала не так. В конце концов, ей грех жаловаться. «То ли было на Косовом поле», – смеется Варвара, вспоминая любимую пословицу своей мамы. «Википедия» подскажет, что там было. Но суть в том, что у людей и похуже бывают ситуации. Вон и дети в Африке по-прежнему голодают.
Она считает, что ей в жизни крупно повезло. Потому что от нее не отвернулись друзья. Потому что она всегда занималась любимой работой и делала то, что хотела. Да, своих детей нет, но зато были ученики, которые ее помнят. Ей повезло, потому что ей помогают фонд «Живи сейчас» и служба «Милосердие», родственники и бывшие коллеги. И пока есть эта существенная поддержка, находятся силы бороться с болезнью. И радоваться каждому новому дню, так, как это умеют только те, кто познал хрупкость и краткосрочность своего существования.
У всех больных БАС быстро ослабевает диафрагма, им трудно дышать. А от пыли, которой в театре предостаточно, сразу начинает першить в горле и возникает спазм, так что театры приходится исключать
Она так и не привыкла просить. И всеми силами пытается сохранять независимость – хотя бы от аппарата НИВЛ, к которому очень легко привыкнуть. С ним она спит, а днем дышит сама: «Чем дольше я буду обходиться без него, тем больше проживу самостоятельно. И вообще, пока я могу что-то делать сама, я буду барахтаться и дрыгать ножкой канкан».
Знаете, этот принцип – «дрыгать ножкой канкан» – я, пожалуй, оставлю себе. Ведь на самом деле никто, никто из нас не знает, что наступит раньше – следующий день или следующая жизнь. Так гласит тибетская пословица, которую Варвара разместила на своей фейсбучной стене.
Диагноз в подробностях
Боковой амиотрофический склероз
Цифры и факты. В России боковым амиотрофическим склерозом (БАС) болеет около 12 000 человек. В Москве – около тысячи. 80% случаев БАС возникают у людей в возрасте 40-70 лет. Ожидаемая продолжительность жизни при БАС – от 1,5 до 5 лет после постановки диагноза. 10% пациентов болеют более 10 лет. У примерно 1% людей с БАС болезнь по неясным причинам стабилизируется надолго, как, например, у знаменитого астрофизика Стивена Хокинга.
Первыесимптомы заболевания: слабость мышц рук и ног, уменьшение объема мышц, непроизвольные мышечные подергивания, скованность и болезненные спазмы в мышцах, нарушения глотания, першение и нечеткость речи (ощущение каши во рту). БАС может поражать в первую очередь разные части тела: ноги (БАС пояснично-крестцовой формы), руки или речь (бульбарная форма), когда человек говорит «в нос», гнусавит, плохо управляет громкостью речи. Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает все части тела, больной теряет способность самостоятельно передвигаться. На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, возникает одышка, потом перебои в дыхании, и с этого момента жизнь поддерживают искусственная вентиляция легких и искусственное питание. Обычно это происходит через 3-5 лет с момента появления первых признаков болезни.
Диагностировать БАС на раннем этапе сложно. Причина в том, что существует большое количество заболеваний, способных «имитировать» клинические проявления БАС. Часто болезнь выявляют только тогда, когда развивается мышечная атрофия, что говорит об отмирании более 50% двигательных нейронов.
В настоящее время не существует исследования, способного на 100% подтвердить наличие БАС, поэтому диагноз ставится только после исключения всех других заболеваний. Генетическая форма БАС выявляется только у 10% пациентов.
Обследование включает в себя:
- осмотр невролога,
- проведение МРТ головного мозга, позвоночника и спинного мозга,
- электронейромиографию (исследование проведения возбуждения по нервам и состояния мышц с помощью специальных электродов),
- транскраниальную магнитную стимуляцию, некоторые специальные исследования сыворотки крови и спинномозговой жидкости, а также другие методы.
Получить консультацию опытных специалистов можно в при поддержке фонда «Живи сейчас», она располагается в Центральной клинической больнице Святителя Алексия. На учете этой команды сейчас состоит 433 человека.
Служба сотрудничает с Научным центром неврологии (Москва, Волоколамское шоссе, 80, тел. +7 (495) 374 7776.
